最近《重啟之極海聽雷》開播,居老師的盛世美顏?zhàn)屓丝吹眯臅缟疋?上ч_篇吳邪吳天真小朋友就被診斷為肺纖維化,醫(yī)生也為他下了“生命6個(gè)月倒計(jì)時(shí)”的“判決書”。
肺纖維化是個(gè)什么病,真的半年就要命嗎?
吳天真被診斷為肺纖維化。圖源:《重啟之極海聽雷》
特發(fā)性肺纖維化是什么來(lái)頭?
特發(fā)性肺纖維化(IPFs)是間質(zhì)性肺疾病的一種,也是最常見的一種。這里的?“間質(zhì)”,是每個(gè)肺泡間的一些血管、神經(jīng)、淋巴等組織,也可以看作是把肺泡隔開的“屏風(fēng)”。而肺泡就是在我們吸氣時(shí)會(huì)像氣球一樣存氣的地方,氧氣也是從肺泡里進(jìn)入血液的。
右下角每個(gè)圓圓的都是一個(gè)肺泡。圖源:jphe.amegroups.com
間質(zhì)性肺疾病,其實(shí)就是肺泡之間的“屏風(fēng)”出了問(wèn)題。正常的“屏風(fēng)”柔軟有彈性,可以很好地適應(yīng)肺泡在呼吸時(shí)的大小變化,而IPFs患者的“屏風(fēng)”會(huì)被沒(méi)彈性的纖維細(xì)胞占領(lǐng),彈性變差,不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。
薄薄的肺泡壁經(jīng)不起這樣的傷害,從而斷裂,幾個(gè)肺泡因此融合成一個(gè)“氣腫”,同時(shí)也喪失了原本的功能。隨著病情的發(fā)展,失效的肺泡會(huì)越來(lái)越多,直到變成個(gè)“絲瓜瓤”,呼吸功能將完全喪失。
沒(méi)有彈性的“絲瓜瓤”。圖源:wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源:wikimedia commons
纖維細(xì)胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷后皮膚表面形成的硬硬的傷疤,就是由纖維細(xì)胞構(gòu)成的。
傷疤。圖源:wikimedia
目前,纖維細(xì)胞的形成還是個(gè)迷,可以確定的是,吸煙(75%的患者都有吸煙史)、粉塵吸入(主要金屬和木材粉塵)、反酸(胃食管返流),以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。
IPFs患者真的只有“半年倒計(jì)時(shí)”嗎?
《重啟》里吳邪同學(xué)時(shí)不時(shí)咳嗽,確實(shí)是IPFs的臨床癥狀表現(xiàn)之一。IPFs早期,只有少部分肺泡損壞,其它還正常的肺泡通過(guò)“加班加點(diǎn)”也能維持患者的正常生活。不過(guò),在做一些劇烈的運(yùn)動(dòng),或是繁重的體力勞動(dòng)之后,可能會(huì)出現(xiàn)喘氣困難、咳嗽等癥狀。因此,很多IPFs患者早期都會(huì)像吳邪一樣,覺(jué)得自己只是上了年紀(jì)或抽煙多才會(huì)身體不適,不重視,更不會(huì)去醫(yī)院檢查。等到呼吸能力嚴(yán)重下降不得不去醫(yī)院,一般已經(jīng)不是早期了。
IPFs的患者大多數(shù)在50歲以上出現(xiàn)明顯癥狀。如果發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)輩走幾百米,或是上三四層樓,甚至是在家洗菜洗衣服時(shí)氣喘吁吁,千萬(wàn)要重視起來(lái)。除了氣不夠用、干咳之外,IPFs早期沒(méi)什么一眼就能識(shí)別的癥狀,有時(shí)會(huì)出現(xiàn)乏力、消瘦,但基本不會(huì)發(fā)燒。病情嚴(yán)重的人會(huì)出現(xiàn)“杵狀指”,也是一個(gè)值得注意的表現(xiàn)。
指尖變粗,像搗蒜的杵,因此得名“杵狀指”。圖源:wikimedia commons
至于吳邪的“半年倒計(jì)時(shí)”,其實(shí)是藝術(shù)效果。IPFs是慢性病,從發(fā)現(xiàn)開始平均生存時(shí)間一般是2~3年。吳邪比較幸運(yùn),在早期就發(fā)現(xiàn)了癥狀。按照醫(yī)生的建議按時(shí)吃藥、定期復(fù)查,最終是能康復(fù)的。
吳邪還能穩(wěn)穩(wěn)拉住胖子,一看就中氣十足,是個(gè)早期患者。圖源:《重啟之極海聽雷》
現(xiàn)實(shí)中的患者多數(shù)就沒(méi)這么幸運(yùn)了。IPFs患者很容易因?yàn)橹鴽龅仍蛞l(fā)“急性加重”。呼吸道感染讓本就“捉襟見肘”的呼吸系統(tǒng)雪上加霜,血中氧含量迅速大幅下降,嚴(yán)重者面色、口唇青紫,甚至可能不省人事。雖說(shuō)這樣的急性加重是暫時(shí)的,可以平穩(wěn)下來(lái),卻會(huì)無(wú)形中加速患者向“晚期”發(fā)展的進(jìn)程。
IPFs要如何治療?
目前,尚未找到一種方法能將IPFs完全治愈。需要注意的是,一些“大仙”、“神醫(yī)”,以及網(wǎng)絡(luò)中的無(wú)良廣告等謊稱IPFs“可以痊愈”,實(shí)際上都是在利用患者渴望治愈的心理來(lái)招搖撞騙。目前的醫(yī)療手段是沒(méi)辦法逆轉(zhuǎn)、也不可能治愈IPFs的,只能盡可能讓它進(jìn)展放緩,同時(shí)減少疾病對(duì)病人的生活的影響。
目前市面上的抗纖維化藥物證明有效的有:吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸,此外也有一些正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)的藥物。
一般的治療會(huì)將抗纖維化藥物、肺康復(fù)訓(xùn)練、家庭氧療(在家吸氧)、戒煙忌酒、注意保暖防止感冒等方式結(jié)合在一起,既減緩纖維化的進(jìn)展,也能夠提升患者的生活質(zhì)量。
看到這里可能有人會(huì)問(wèn):反正都不能治愈,治療是不是沒(méi)有價(jià)值呢?
當(dāng)然不是。這里引用一位德高望重的老教授的話:“IPFs是一個(gè)肺漸漸‘疤痕化’的過(guò)程,什么時(shí)候科學(xué)發(fā)展使傷疤完全可逆了,IPFs徹底治愈就有望了。IPFs的患者的病情,更像每天向終點(diǎn)邁進(jìn),我們醫(yī)生就是盡量讓他們從每天100步變成99步甚至90步,在疾病加速?zèng)_刺的時(shí)候生拉硬拽讓他們減速。同時(shí)通過(guò)我們的治療,讓患者在到達(dá)終點(diǎn)之前盡量舒適?!?/span>
當(dāng)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,能完全治愈的病其實(shí)不到十分之一,各種形形色色的疾病都等著我們和患者攜手去戰(zhàn)勝,希望更多的人可以像吳邪吳天真一樣完全康復(fù)。
參考文獻(xiàn)
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《間質(zhì)性肺疾病分類》于潤(rùn)江,2002。
《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社。
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